A Malformação de Chiari, anteriormente conhecida como Síndrome de Arnold-Chiari, tem origem ainda na fase pré-natal. No entanto, algumas pessoas só vêm a desenvolver os sintomas durante a adolescência ou vida adulta.

Tal condição caracterizada pelo tecido cerebral que se estende até o canal espinhal. Continue a leitura deste artigo para saber mais sobre a Síndrome de Arnold-Chiari, seus sintomas, seu diagnóstico e suas formas de tratamento.

Síndrome de Arnold-Chiari

O que é a Síndrome de Arnold-Chiari?

A Síndrome de Arnold-Chiari é uma malformação rara que acomete o sistema nervoso central do paciente, gerando dificuldades de equilíbrio, perda de coordenação e problemas visuais, por exemplo.

Essa malformação, que pode ser genética e ocorre ainda no desenvolvimento do feto, tem como principal característica o desenvolvimento inadequado do cerebelo – parte do cérebro responsável pelo equilíbrio –, e pode ser classificada em quatro tipos principais:

  • Chiari I: é o tipo mais comum de ser observado e ocorre quando o cerebelo estende-se até o fim de um orifício presente na base do crânio, denominado forame magno, onde geralmente deve passar a medula espinhal, o que pode acabar pressionando o tronco cerebral, o canal espinhal e obstruindo o fluxo de fluido;
  • Chiari II: além do cerebelo, igualmente atinge o tronco encefálico, e ambos se estendem para o forame magno. Esse tipo é mais comumente observado em crianças que tenham espinha bífida, ou seja, uma falha no desenvolvimento da medula espinhal e das estruturas que a protegem;
  • Chiari III: ocorre quando o cerebelo e o tronco encefálico ultrapassam o limite do forame magno e atingem a medula espinhal, sendo esse o tipo mais grave da doença.
  • Chiari IV: pode ser considerado o mais raro por não ser compatível com a vida, ou seja, ocorre quando não tem desenvolvimento ou há um desenvolvimento incompleto do cerebelo.

Síndrome de Arnold-Chiari e Suas Causas

Por não se ter uma origem exata, a Síndrome de Arnold-Chiari ainda divide opiniões e costuma ser contestada. Alguns médicos acreditam que a enfermidade deriva de uma desordem na circulação do líquido cefalorraquidiano (LCR); outros acreditam que se dá pelo tamanho inferior da fossa posterior, onde se encontra o cerebelo.

Principais Sinais da Síndrome de Arnold-Chiari

Devido ao fato de estar diretamente relacionada à manutenção do equilíbrio, a síndrome que acomete a fossa posterior da cabeça costuma causar distúrbios dessa ordem. Porém, a perda de estabilidade é apenas um dos sintomas que acompanham os pacientes. Outras manifestações que podem ser percebidas são:

  • Visão turva ou dupla, e sensibilidade à luz;
  • Alterações dos reflexos e da coordenação motora;
  • Vertigens recorrentes;
  • Dores de cabeça e no pescoço;
  • Dificuldade na deglutição acompanhada de náuseas;
  • Gagueira;
  • Dormência ou formigamento nos pés e nas mãos;
  • Incontinência urinária;
  • Dificuldade na fala;
  • Arqueamento ou curvatura da coluna relacionada ao comprometimento da medula espinhal;
  • Problemas relacionados às habilidades motoras finas;
  • Fraqueza muscular;
  • Zumbido ou perda auditiva;
  • Dificuldade para dormir;
  • Tontura;
  • Depressão;
  • Problemas respiratórios, tais como a apneia do sono.

Mas algumas crianças podem não apresentar sinais ou sintomas, e consequentemente nem devem necessitar de um tratamento para a condição, que costuma ser detectada após a realização de testes para distúrbios não relacionados.

Possíveis Complicações – Malformação de Chiari

Em determinadas situações, esta doença rara pode progredir e ocasionar complicações associadas graves, tais como:

  • Espinha bífida: quando a medula espinhal ou sua cobertura está parcialmente desenvolvida;
  • Hidrocefalia: acúmulo excessivo de líquido no cérebro;
  • Síndrome do cordão umbilical: ocorre após a medula espinhal se ligar a coluna, fazendo com que seja esticada;
  • Siringomielia: quando uma cavidade ou um cisto se forma dentro da coluna vertebral.

Diagnóstico e Tratamento

Ao perceber que algo está errado, é preciso ficar atento aos sintomas da síndrome e buscar um(a) neuropediatra especializado(a), a quem caberá a realização de todos os exames necessários para confirmar, ou não, a existência da Síndrome de Arnold-Chiari na criança.

Quanto ao tratamento, a melhor abordagem depende de forma, gravidade e sintomas associados, mas costuma envolver monitoramento regular, fazer uso de medicamentos e se submeter a uma cirurgia, ou até mesmo nenhuma intervenção.

É comum que os pacientes com suspeita desta malformação sejam submetidos a exames de ressonância nuclear magnética, que capta imagens capazes de determinar a junção do crânio com a região cervical, possibilitando o planejamento do melhor tipo de intervenção.

Se for constatado que a junção entre as regiões está ocasionando uma deterioração do tecido cerebral com progressão e agravamento dos sintomas, a intervenção cirúrgica, como a descompressão, pode ser o meio de tratamento mais adequado.

Já aqueles pacientes infantis que não sofrem alterações anatômicas severas na estrutura cerebral podem se recuperar por meio do uso de medicamentos controlados, que ajudam a amenizar os sintomas presentes nesta Síndrome.

É importante ressaltar que apenas os médicos especialistas em Neuropediatria ou Neurocirurgia podem oferecer a melhor opção de tratamento para cada caso infantil, assim como confirmar o diagnóstico da malformação de Chiari.

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Artigo Publicado em: 18 out, 2017 e Atualizado em: 09 de junho de 2022

Neurologista Infantil SP - Compartilhe!